С чем может быть связано появление гипогонадизма?

26.01.2019/Марина
Добрый вечер. Недавно мне диагностировали такое заболевание, как гипогонадизм. Мне 42 года и от симптомов болезни я страдаю около 2 лет, сначала они были незначительными, но потом стали действительно мешать нормально функционировать в повседневной жизни. Однако я считаю, что я слишком молод, для этой болезни. Проясните, пожалуйста, с чем может быть связано появление гипогонадизма?
Бродская Марина Александровна
Бродская Марина Александровна Врач гинеколог Опыт работы 8 лет
Ответ для Марина

Состояние гипогонадотропного гипогонадизма обычно связано со следующими состояниями:

  • Низкий или низко нормальный уровень ФСГ
  • Низкий или низко нормальный уровень ЛГ
  • Низкий уровень тестостерона
  • Синдром Каллмана

Синдром Каллмана - это врожденное расстройство, унаследованное как спорадическое состояние или, что чаще, как рецессивный признак сцепленный с Х-хромосомой, проявляющийся развитием препубертатныйого гипогонадизма. Заболеваемость этим синдромом составляет около 1 на 10000 рожденных мальчиков. Низкие уровни тестостерона присутствуют из-за нарушения высвобождения ЛГ и ФСГ в результате переменного дефицита гонадотропин-рилизинг-гормонов.

Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный варианты гипогонадотропного гипогонадизма также существуют и называются идиопатическим гипогонадотропным гипогонадизмом.

Классически синдром Каллмана ассоциируется с аносмией в результате дефектного развития обонятельного тракта в головном мозге. ГнРГ-содержащие нейроны происходят из развивающегося обонятельного тракта и поэтому не развиваются должным образом при этом синдроме. Это дефектное развитие обонятельного тракта можно диагностировать с помощью МРТ. В некоторых случаях присутствуют другие дефекты, такие как дисфункция мозжечка, красно-зеленый дальтонизм, волчья пасть и врожденная глухота. Крипторхизм может возникнуть из-за того, что гонадотропины способствуют нормальному процессу опускания яичек. Размеры яичек у пациентов в препубертате с синдромом Кальманна, как правило, больше, чем у пациентов с синдромом Клайнфелтера, поскольку присутствуют нормальные исходные количества зародышевой ткани. Частичное половое развитие может присутствовать у пациентов с частичными дефектами; таким образом, синдром Каллмана может быть трудно отличить от позднего полового созревания до подросткового возраста. После того, как пациенту был выставлен диагноз синдром Каллмана, следует по возможности обследовать других членов семьи.

  • Другие ассоциированные синдромы

Врожденные гипогонадотропные синдромы связаны с вторичным гипогонадизмом и другими соматическими проявлениями. Синдром Прадера-Вилли характеризуется гипогонадизмом, невысоким ростом, умственной отсталостью, гипотонией при рождении и ожирением. Синдром Laurence-Moon-Bardet-Biedl является аутосомно-рецессивным признаком, характеризующимся умственной отсталостью, пигментным ретинитом, полидактилией и гипогонадизмом. Эти синдромы могут быть вызваны гипоталамическим дефицитом ГнРГ.

  • Евнухоидный синдром

Гипогонадотропный гипогонадизм у пациентов со скромной секрецией ФСГ и селективным дефицитом ЛГ известен как фертильный евнухоидный синдром. Фертильность может сохраняться у некоторых из этих пациентов. Эти мужчины обычно хорошо отвечают на терапию ХГЧ.

  • Расстройства функции гипофиза

Приобретенный гипогонадотропный гипогонадизм может указывать на наличие недостаточности гипофиза или опухоли гипофиза. Если причина гипофизарного дефекта не ясна, то рентгенологические исследования гипофиза и гипоталамуса показаны для определения наличия опухоли или инфильтративного нарушения. Метастатические опухоли, гранулемы, абсцессы и гемохроматоз могут быть обнаружены при сканировании структур головы.

Гиперпролактинемия является потенциальной причиной гипогонадотропного гипогонадизма и обычно проявляется низким либидо и импотенцией. Уровень сывороточного пролактина следует определять у мужчин с приобретенным гипогонадотропным гипогонадизмом Высокие уровни пролактина обычно связаны с пролактиномой, но некоторые лекарства могут также вызывать гиперпролактинемию.

Гипогонадотропный гипогонадизм, вызванный заболеванием гипофиза, может также возникать с гранулематозными и инфильтративными нарушениями, черепно-мозговой травмой с или без пересечения стебля гипофиза, облучением и гипофизитом.

  • Гемохроматоз

Переизбыток железа может привести к первичной гонадной недостаточности или иногда к гипоталамо-гипофизарной дисфункции, которая приводит к вторичной гонадной недостаточности. Диагноз ставится на основании признаков гемохроматоза в сочетании с повышенным уровнем ферритина и обычно подтверждается биопсией печени или костного мозга.

Серьезные заболевания, синдром приобретенного иммунодефицита и стресс

Временный гипогонадотропный гипогонадизм может возникнуть у пациентов с серьезными нарушениями здоровья или недоеданием. Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) может приводить к снижению уровня тестостерона и, как правило, падению уровня гонадотропина (в связи с гипофизарно-гипофизарным вовлечением). У некоторых пациентов со СПИДом уровень гонадотропина повышается.