Откуда у меня могло взяться заболевание гипогонадотропный гипогонадизм?
Добрый вечер. Нарушения менструального цикла являются насущными проблемами современного общества. Среди причин нарушения менструального цикла и бесплодия у женщин можно выделить центральный гипогонадизм. Этот клинический синдром характеризуется сниженной секрецией половых стероидов из-за нарушения базальной и/или импульсной секреции гонадотропинов. В таких случаях недостаточное производство ФСГ и ЛГ является ведущим патогенным механизмом, и в большинстве случаев яичник остается интактным. Это состояние также часто называют гипогонадотропным гипогонадизмом, поскольку концентрации гонадотропина у большинства пациенток ниже контрольного диапазона. Тем не менее, «низкие нормальные» концентрации также могут наблюдаться, поэтому термин «центральный гипогонадизм» подчеркивает, что центральная, т.е. гипоталамо-гипофизарная, регуляция функции яичников нарушена.
Центральный гипогонадизм является относительно редким состоянием, которое встречается примерно у 10% женщин с первичной аменореей и у 35% женщин с вторичной аменореей. Это расстройство может быть врожденным или приобретенным, органическим или функциональным (т.е. без видимых анатомических повреждений гипоталамо-гипофизарной области), изолированным или сочетаться с другими дефицитами гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).
- Врожденный центральный женский гипогонадизм (генетические факторы)
Врожденный центральный гипогонадизм может быть вызван генетическими дефектами на любом уровне гипоталамо-гипофизарной оси: от нарушений секреции гонадотропин-рилизинг-гормона до дефектов молекулярной структуры гонадотропина. Распространенность этого синдрома у мужчин составляет 1: 5.000-10.000, а у женщин - в 3-5 раз реже. В наши дни известно, что центральный гипогонадизм является полигенным заболеванием. Недавние исследования подчеркивают сложность механизмов, участвующих в формировании функциональной активности репродуктивной системы, а также вклад различных генных аномалий в патогенез врожденного центрального гипогонадизма. Большинство случаев являются спорадическими, хотя также могут наблюдаться различные способы наследования. Генетические нарушения выявляются примерно в 35% случаев изолированного центрального гипогонадизма. Другие случаи заболевания рассматриваются как идиопатические (то есть первичная аменорея с пониженным уровнем гонадотропина без видимых анатомических повреждений гипоталамо-гипофизарной области и без выявленных генетических проблем).
- Приобретенный центральный женский гипогонадизм (органические факторы)
Опухоли гипофиза, а также некоторые другие виды опухолей центральной нервной системы (ЦНС), локализованные в гипоталамо-гипофизарной области, последствия хирургического или лучевого вмешательства в связи с этими опухолями, травмы головного мозга, аутоиммунные, инфильтративные и другие редкие заболевания можно перечислить среди потенциальных органических причин центрального гипогонадизма. Можно отметить увеличение числа пациентов с органическими причинами центрального гипогонадизма за последние десятилетия. Благодаря современным методам диагностики и лечения, применяемым в клинической практике, наблюдается значительное улучшение раннего выявления опухолей гипофиза и более благоприятные результаты после лечения. Трансназальная аденомэктомия является ведущим методом лечения, который применим у 90-95% пациентов с поражением гипофиза и не является травмирующим вмешательством по сравнению с транскраниальными операциями. Поэтому женщины, перенесшие нейрохирургию, не только сохраняют работоспособность, но и ставят перед врачом цели восстановить менструальную и репродуктивную функции.
- Функциональный центральный женский гипогонадизм (метаболические и гормональные факторы)
Функциональная гонадотропная недостаточность является причиной примерно 35% случаев вторичной аменореи. Термин «функциональный» означает, что нет никаких органических поражений гипоталамуса и/или гипофиза. Краеугольным камнем этого состояния является нарушение пульс-секреции ГнРГ, которое приводит к нарушению секреции гонадотропинов ЛГ и ФСГ. Предлагаемые диагностические критерии функциональной гонадотропной недостаточности описывают отсутствие менструальных циклов в течение более 6 месяцев на фоне низкой (<5 мЕд/л) концентрации ЛГ и ФСГ. Существуют классические факторы риска функционального центрального гипогонадизма, которые включают стресс, чрезмерные физические упражнения и критически низкую массу тела. Предполагается, что все эти факторы приводят к нарушениям секреции различных нейропептидов.