Как диагностируют заболевание гипогонадотропный гипогонадизм?

Добрый день. Спасибо за Ваш вопрос, постараемся ответить на него как можно подробнее и понятнее.

Итак, если лечащий врач заподозрит у своего пациента такое состояние, как гипогонадотропный гипогонадизм, то ему следует выяснить полную историю болезни и провести полное физикальное обследование, чтобы определить причину и степень гипогонадизма.

• Сбор анамнеза

В первую очередь врач общей практики или более узкий специалист обращают внимание на такие жалобы, как снижение или полная утрата либидо (полового влечения), половая эректильная дисфункция, малое количество или полное отсутствие семенной жидкости при эякуляции, импотенция. Важным моментов является исключение приема каких-либо лекарственных средств, растительных препаратов или любых других добавок. Не лишним будет узнать о том, не подвергался ли мужчина воздействию диэтилстилбестрола в утробе матери (препарат эстрогена, который широко использовался ранее для предупреждения угрозы прерывания беременности).

История аносмии или гипоосмии, крипторхизма может свидетельствовать о синдроме Каллмана или других типах гипогонадотропного гипогонадизма. Семейная история также может указывать на генетическую причину данного заболевания.

Первичная недостаточность яичка (первичный гипогонадизм) обычно связана с генетическими синдромами, такими как синдром Клайнфелтера, или врожденными нарушениями, такими как анорхизм. Недостаточность яичек также может быть связана с травмой мошонки, определенными хирургическими процедурами в этой области, крипторхизмом, паротитным орхитом и, иногда, токсическими воздействиями, лучевой терапией или химиотерапией.

Постпубертатное начало гипогонадотропного гипогонадизма, обычно проявляющееся в потере либидо, половой дисфункции или импотенции, должно предполагать повреждения гипоталамуса или гипофиза. Признаки других эндокринных нарушений, таких как центральный гипотиреоз или вторичная надпочечниковая недостаточность, выпадение полей зрения, головные боли или судороги, также могут стать дополнительными симптомами опухоли гипофиза или других центральных нарушений.

• Физикальное обследование

При осмотре врач обращает внимание на количество и распределение волос на теле, включая рост бороды, подмышечные волосы и волосы на лобке. Этническая принадлежность пациента также учитывается при проведении физикального обследования. Следует также отметить любое уменьшение волос на теле или уменьшение роста бороды.

Важным диагностическим критерием является также наличие и степень гинекомастии (увеличение молочных желез). Наличие галактореи может свидетельствовать о выраженной гиперпролактинемии, обычно связанной с некоторой степенью гиперэстрогенизма.

Семенники должны быть измерены (длина и ширина) с помощью орхидометра Прадера или штангенциркуля. Некоторые заболевания яичек могут избирательно влиять на выработку спермы, не влияя на выработку тестостерона. Эти расстройства могут иногда обнаруживаться при тщательном физическом осмотре, включая определение размера и консистенции яичка. Поскольку приблизительно 85% массы яичка состоит из зародышевой ткани, уменьшенная масса зародышевых клеток будет связана с уменьшенным размером яичка и мягкой консистенцией. Увеличение размеров яичка является надежным показателем пубертатного развития у мальчиков, у которых часто бывает трудно отличить гипогонадизм от отсроченного полового созревания. Хотя этническое и расовое происхождение может влиять на размер яичка, приблизительные диапазоны следующие:

• Препубертатные яички имеют объем от 3 до 4 мл и длину менее 2 см.
• Перипубертатные яички имеют объем от 4 до 15 мл и длину более 2 см.
• Взрослые яички обычно имеют объем от 20 до 30 мл и длину от 4,5 до 6,5 см, ширину от 2,8 до 3,3 см.

Консистенция яичка должна быть также оценена врачом в ходе обследования. Если зародышевый эпителий был поврежден до наступления половой зрелости, яички, как правило, маленькие и крепкие. Если произошло постпубертатное повреждение, яички, как правило, маленькие и мягкие.

При осмотре мошонки следует отметить наличие любых нвообразований или варикоцеле.

В препубертатном периоде длина растянутого полового члена составляет около 4-8 см, а ширина в вялом состоянии составляет менее 2 см. У взрослого длина полового члена колеблется от 10 до 17 см, а ширина в вялом состоянии составляет более 3 см.

При препубертатном начале гипогонадизма рост может принимать евнухоидные пропорции. Эти пропорции варьируются в зависимости от расовой и этнической принадлежности.

Непальпируемая простата предполагает низкий уровень тестостерона. Простата, которая является нормальной для возраста, предполагает достаточно нормальный уровень тестостерона.

• Лабораторные исследования
• Тестостерон

Уровень тестостерона варьируется в течение суток; поэтому периодические его спады ниже нормального значения могут наблюдаться у некоторых здоровых мужчин. Самые высокие уровни циркулирующего тестостерона регистрируются в ранние утренние часы. Поэтому уровень тестостерона следует определять утром, и исследования следует повторять у пациентов с субнормальными уровнями, особенно у тех, у которых нет убедительных признаков или симптомов гипогонадизма.

Тестостерон циркулирует в крови главным образом в связанной форме, преимущественно с глобулинами, связывающими половые гормоны (ГСПГ) и альбумином. У молодых взрослых мужчин только около 2% тестостерона находится в свободной форме, 30% тесно связаны с ГСПГ, а 68% слабо связаны с альбумином.

Хотя определение тестостерона является основным тестом при подозрении на гипогонадизм у мужчин, общая концентрация тестостерона может быть в пределах нормы у мужчин с первичным гипогонадизмом. Низкая выработка тестостерона и повышенный уровень эстрадиола стимулируют выработку ГСПГ печенью. Повышенный уровень ГСПГ также может быть связан с гипертиреозом, заболеванием печени, тяжелым дефицитом андрогенов или избытком эстрогена. Уровень ГСПГ увеличивается примерно на 1% в год с возрастом у мужчин. Пациенты мужского пола с гипогонадизмом часто имеют высокие уровни ГСПГ из-за низких уровней тестостерона в сыворотке и повышенной выработки эстрадиола. Следовательно, если клинические данные указывают на наличие гипогонадизма и уровень общего тестостерона нормальный или гранично низкий, следует определить уровень ГСПГ или свободного тестостерона.

И наоборот, низкий уровень тестостерона также может вводить в заблуждение при некоторых обстоятельствах. Слегка субнормальные уровни общего тестостерона могут наблюдаться у мужчин с низким уровнем ГСПГ и нормальными уровнями свободного тестостерона в крови. Низкий уровень ГСПГ может быть связан с гипотиреозом, ожирением или акромегалией.

Другой альтернативой является использование индекса свободного тестостерона. Индекс свободного тестостерона - это уровень тестостерона (в наномолях на литр), деленный на ГСПГ (в наномолях на литр).

• Гонадотропины

Если был выявлен низкий уровень тестостерона, дальнейшее лабораторное тестирование направлено на определение того, связан ли гипогонадизм с первичным нарушением в яичках (гипергонадотропный гипогонадизм) или с гипофизарным заболеванием (гипогонадотропный гипогонадизм). Главной особенностью гипогонадотропного гипогонадизма является неспособность реципрокного увеличения гонадотропинов к значительному снижению уровня тестостерона. У пациентов с признаками и симптомами, указывающими на гипогонадизм, определение уровней лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) вместе с начальным уровнем тестостерона обычно наиболее эффективно в целях диагностики.

И ФСГ, и ЛГ секретируются короткими импульсами. ФСГ имеет более длительный период полувыведения, чем ЛГ, и с большей вероятностью можно получить достоверный результат из однократного исследования образца крови. Кроме того, у большинства пациентов с прогрессирующим гипогонадизмом уровни ФСГ повышаются задолго до повышения уровней ЛГ. Поскольку ЛГ имеет более короткий период полураспада, чем ФСГ, необходимо исследование нескольких образцов крови, взятых с интервалом в 20-30 минут.

• Анализ спермы

Анализ спермы является основным тестом для оценки потенциала фертильности пациента мужского пола. Сперма должна быть собрана путем мастурбации после 2-5 дней воздержания и изучена в лаборатории не позднее 2 часов после эякуляции. Показатели спермограммы могут колебаться значительно и поэтому требуется для точности диагноза провести минимум два исследования спермы с интервалом в один месяц.

Если после исследования эякулята была диагностирована азооспермия, то следующим шагом должно быть исследование на фруктозу. Поскольку фруктоза секретируется семенными пузырьками, отсутствие фруктозы может указывать на полную обструкцию семявыносящего протока или врожденное их отсутствие.

Указанные выше обследования составляют необходимый минимум обследования мужчины с гипогонадизмом. Тем не менее данный список не является исчерпывающим и может дополняться другими тестами и анализами в зависимости от жалоб, симптомов и результатов предыдущих тестов.