Гипогонадотропный гипогонадизм

1. Гипогонадотропный гипогонадизм
2. Причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма
3. Симптомы до и после полового созревания
4. Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма
5. Лечение
6. Беременность при гипогонадотропном гипогонадизме

Мужской гипогонадизм: виды и причины

Гипогонадизмом называют состояние, при котором диагностируются сбой в работе половых желез. Это явление влечет за собой нарушение синтеза половых гормонов. Такая патология сопровождается недоразвитием половых органов и отсутствием вторичных половых признаков. В частых случаях у мужчин с таким диагнозом выявляются расстройства жирового и белкового обмена. Другими словами, они могут страдать ожирением, болезнями, при которых меняется костная система, и сердечно-сосудистыми недомоганиями.

Для правильной диагностики заболевания мужчина должен обследоваться у эндокринолога и андролога. Чтобы устранить эту патологию, врач назначает гормоно-заместительную терапию после проведения ряда анализов. Если возникает необходимость, назначается хирургическая коррекция половых органов. В частых случаях сталкиваются с необходимостью пластики или протезирования интимных мест.

Такое заболевание, как гипогонадизм, может диагностироваться как у женщин, так и у мужчин, при этом симптоматическая картина будет отличаться.

Какой гипогонадизм может быть у мужчин ?

Сразу нужно отметить, что это заболевание может быть первичной и вторичной формы.

• При первичной форме гипогонадизма из-за дефекта яичек происходит нарушение работы тестикулярной ткани. По причине наличия хромосомных нарушений, может случиться аплазия или гипоплазия этой ткани. Исходя из этого, пациент сталкивается с очередной проблемой, у него не вырабатываются андрогены или их секреция незначительна. Из-за отсутствия или недостатка андрогенов у мужчины проблематично формируются половые органы, это также касается и вторичных половых признаков.
• При вторичной форме гипогонадизма после обследования обнаруживается нарушение структуры гипофиза. Кроме этого, можно столкнуться с ухудшением его гонадотропной функции или с повреждением гипоталамических центров, которые регулируют работу гипофиза.

Первичная форма гипогонадизма возникает в основном в раннем детском возрасте. К сопутствующим проблемам в данном случае стоит отнести такое состояние, как психический инфантилизм. При вторичной форме заболевания сопутствующим симптомом является психическое расстройство.

Гипогонадизм также может быть:

• гипогонадотропным;
• гипергонадотропным;
• нормогонадотропным.

При первой и третьей форме патологии с помощью обследования и анализов обнаруживают нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Как правило, гипогонадотропный гипогонадизм влечет за собой выработку малого количества гонадотропинов. В результате этого явления тестикулярная ткань яичек вырабатывает незначительное количество андрогенов.

Что касается второй разновидности заболевания, нужно отметить, что при этой патологии повреждается тестикулярная ткань яичек. Также после проведения анализов заметна повышенная концентрация гонадотропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом.

В случае с нормогонадотропным гипогонадизмом приходится говорить о таком понятии, как гиперпролактинемия. При таком состоянии концентрация гонадотропинов находится в нормальных пределах, при этом тестикулярная функция яичек значительно снижена.

Существуют и другие формы гипогонадизма, которые отличаются по возрасту развития дефицита половых гормонов, это:

• эмбриональная форма;
• допубертатная (возрастной диапазон 0-12 лет);
• постпубертатная форма.

При каких случаях ставится диагноз «врожденный первичный гипогонадизм»?

Врожденная первичная форма заболевания или другими словами гипергонадотропный гипогонадизм может диагностироваться у мужчин в таких ситуациях:

• если имеется аплазия яичек или при таком состоянии, как анорхизм;
• если в процессе опущения яичек при внутриутробном развитии случились нарушения. Такое состояние называется крипторхизм и эктопия;
• при обнаружении у мужчины хроматинположительного синдрома Клайнфельтера. При таком синдроме отмечается наличие гипоплазии яичек, а также гиалиноза стенок семенных канатиков и дисгенезию. Кроме этого, сопутствующей проблемой данного синдрома является гинекомастия, при которой выявляется азооспермия. Касательно выработки тестостерона, стоит отметить, что этот процесс снижен на 50%;
• провоцирующим фактором может быть такой недуг, как синдром Шерешевского-Тернера. Этот синдром, по сути, является хромосомным заболеванием, при котором имеются характерные отклонения в физическом развитии, в частности это касается низкого роста, недоразвития половых органов и развитие рудиментарных семенников;
• если выявлен Сертоли-клеточный синдром или диагноз «синдром дель-Кастильо. Характерной особенностью синдрома является недоразвитие яичек, при этом концентрация гонадотропинов может быть повышенной или находиться в пределах нормы. Если у пациента имеется такое заболевание, то ему ставится еще один диагноз – бесплодие. Это объясняется тем, что под влиянием многих негативных факторов не образуются сперматозоиды. Касательно физического развития, оно проходит в норме;
• гипогонадизм может возникнуть и при неполной маскулинизации. Другими словами этот синдром называется «ложный мужской гермафродитизм». Причина его развития заключается в невосприимчивости андрогенов тканями.

По каким причинам диагностируется приобретенный первичный гипогонадизм?

Эта форма гипогонадизма по причине воздействия определенных факторов после рождения на яички. Эти факторы могут быть как внутренними, так и внешними. При постановке диагноза во внимание берутся такие ситуации:

• травмирование, опухоли яичек, а также ранняя кастрация – это признаки тотального гипогонадизма;
• недостаточность герминативного эпителия, что может называться как синдром Клайнфелтера. При таком заболевании человек достигает высокого роста, у него заметно евнухоидное телосложение, имеется гинекомастия. Вторичные половые признаки развиты недостаточно хорошо, при этом половые органы отличаются малым размером. Ближе к возрасту полового созревания у парней появляются евнухоидные черты тела, также снижается фертильность.

Из-за чего диагностируется врожденный вторичный гипогонадизм?

Гипогонадотропная форма гипогонадизма может развиться в таких случаях:

• поражения гипоталамуса, при этом страдает именно та область, которая отвечает за развитие половой системы. У человека выявляется серьезный дефицит гонадотропных гормонов. Кроме этого в частых случаях вырабатывается мало лютропина или фоллитропина;
• синдром Каллмана также может спровоцировать развитие данной патологии у мужчины. При таком диагнозе отмечается недостаточность гонадотропинов, неполное развитие гениталий и половых признаков. Также очень снижается обоняние. Характерным признаком является евнухоидизм, который может дополняться крипторхизмом. К проявлениям заболевания также стоит отнести: дефект верхней губы и неба, наличие короткой уздечки языка, шестипалость, заболевания сердечно-сосудистой системы, асимметрию лица и гинекомастию;
• гипофизарный нанизм также является предрасполагающим фактором для развития заболевания такой формы. При таком состоянии резко снижаются показатели важных гормонов, в частности это касается лютеинизирующего, тиреотропного, фолликулостимулирующего и адренокортикотропного гормонов. По этой причине функциональность яичек, щитовидной железы и надпочечников нарушается. К характерным проявлениям также стоит отнести недоразвитие половых признаков, низкорослость и бесплодие;
• врожденная форма пангипопитуитаризма также влияет на факт развития гипогонадизма. Данное заболевание развивается по причине наличия врожденной опухоли головного мозга. В процессе разрастания этой опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что влияет на его функциональность. Наблюдается выработка гонадотропинов в недостаточном количестве, это также касается гормонов, которые влияют на работу щитовидной железы и надпочечников. С самого раннего возраста можно заметить отставание в физическом и половом развитии;
• синдром Мэддока редко становится причиной этой формы гипогонадизма. Такое патологическое состояние диагностируют из-за неудовлетворительной гонадотропной и адренокортикотропной работы гипофиза. Кроме этого отмечается нарастание гипокортицизма. После достижения возраста половой зрелости у парня может быть диагностирована недостаточность работы половых желез. Это будет проявляться в качестве евнухоидизма, гипогенитализма, снижения сексуального влечения и бесплодия.

По каким причинам возникает приобретенная вторичная форма гипогонадизма?

Развитие приобретенной формы вторичного гипогонадизма может произойти под влиянием таких факторов:

• адипозогенитальная дистрофия – это состояние с характерными чертами ожирения. Также присутствуют симптомы гипогенитализма. Неудовлетворительная гонадотропная функция гипофиза проявляется уже с 10-12-ти летнего возраста. Даже если и будут значительные клинические симптомы, гипоталамо-гипофизарной патологии не будет. К характерным признакам также стоит отнести евнухоидную пропорцию костей скелета, наличие половой дисфункции и бесплодие. Очень часто из-за развития дистрофических процессов в сердечно-сосудистой системе появляется одышка, метеоризмы и дискинезия желчевыводящих путей;
• синдром ЛМББ и синдром Прадера-Вили. К характерным проявлениям первого состояния стоит отнести ожирение, неудовлетворительное умственное развитие, пигментную дистрофию сетчатки, а также полидактилию. Очень часто подобное состояние сопровождается крипторхизмом, гинекомастией, гипоплазией яичек и эректильной дисфункцией. Проблемы могут возникнуть и с проявлением вторичных половых признаков. У мужчин с подобным диагнозом лицо практически не покрывается волосами, это также касается подмышечной и лобковой области. Возможно наличие проблем с почками. По сравнению с синдромом ЛМББ, синдром Прадера-Вили имеет много различных аномалий, к числу которых стоит отнести формирование «готического» небо и т.д. Кроме этого из-за снижения выработки андрогенов отмечается значительная мышечная слабость. Эти два синдрома, без сомнения, являются последствиями нарушения работы гипофиза и гипоталамуса;
• причиной возникновения гипогонадизма такой формы может стать гипоталамический синдром, который является следствием повреждения гипоталамо-гипофизарной части. Такое повреждение может произойти из-за наличия опухоли, развития инфекционно-воспалительного процесса или получения черепно-мозговой травмы;
• подобное заболевание может появиться по причине гиперпролактинемического синдрома, который приводит к бесплодию и половой дисфункции. Если этот синдром обнаруживается у ребенка или подростка, то ему приходится столкнуться с задержкой полового созревания, а также с диагнозом «гипогонадизм».

Причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма

Данное нарушение обычно проявляется недоразвитием половых органов человек и вторичных половых признаков, а также неправильным или недостаточным функционированием половой системы.

Можно выделить следующие факторы, которые влияют на появление данного заболевания:

• Плохое развитие половых желез из-за генетических нарушений – к ним относится дисгенезия гонад, синдром Клайнфельтера и др.
• Химиотерапия, алкогольные напитки, принятия большого объема гормональных средств;
• Инфекционные болезни (воспаление придатков яичек, воспаление семенных пузырьков, свинка, коревой орхит и прочее);
• Травмы яичек, их уменьшение или увеличение после хирургического вмешательства.

Для мужчин причины возникновения гипогонадотропного гипогонадизма будут следующими:

1. Аплазия яичек;
2. Наследственные дефекты, влияющие на недоразвитие половых органов;
3. Лучевая болезнь;
4. Оперативное вмешательство на мошонке;
5. Иссечение грыжи;
6. Влияние отравляющих веществ на организм;
7. Инфекции (корь, паротит, везикулит, орхит);
8. Перекрут семенного канатика;
9. Заворот яичек и их патологическое развитие, носящее врожденную природу.

Для женщин причинами гипогонадотропного гипогонадизма принято считать следующие:

1. Опухоли в головном мозге;
2. Протекающие в головном мозге воспалительные процессы;
3. Нарушенная работа гипофиза и гипоталамуса;
4. Дисфункция яичников в детородном возрасте.

Исходя из причины возникновения заболевания врач выбирает терапию, которая окажется наиболее эффективной для конкретного пациента.

Каким образом проявляется гипогонадотропный гипогонадизм до и после полового развития подростка?

Симптомы до и после полового созревания

Как обстоит ситуация у девочек?

Если наблюдается дефицит производства женских гормонов во внутриутробном периоде, он не отразится на функционировании женской половой системы на протяжении будущей жизни девочки.

В допубертатном периоде у девочек довольно сложно заподозрить диагноз. Обнаружить его можно только в период полового созревания. Что происходит? В возрасте от восьми до тринадцати лет у девочек слабо или совсем не развиваются молочные железы, нет оволосения на лобке или оно слишком скудное.

Постпубертатная форма представлена различными нарушениями менструального цикла у женщин. У женщины также узкий таз и плоские ягодицы. Кроме того, нет отложений жировой клетчатки по женскому типу.

Симптомы у мальчиков

Эмбриональная форма – уже на данном этапе можно заподозрить развитие патологии. Формирование половых органов должно произойти к шестнадцати неделям эмбриогенеза. При недостатке тестостерона начинают развиваться промежуточные формы половых органов. Кроме того, микропения, например, способна развиваться как раз из-за недостатка гипогонадотропных гормонов.

В препубертатном и пубертатном периоде можно наблюдать так называемый синдром евнуха. Это означает, что недостаточное количество вырабатываемого организмом тестостерона приводит к тому, что половое развитие задерживается. Кроме этого, наблюдаются диспропорции тела, при которых размах рук как минимум на восемь сантиметров обгоняет рост. Конечности удлинены, а тело обычно укорочено. Может также наблюдаться крипторхизм.

Если нарушение наблюдается после полового созревания, можно отметить нормальные голос и телосложение. Однако, страдающие гипогонадотропным гипогонадизмом могут жаловаться на сниженное либидо, импотенцию и бесплодие. Оволосение лица, подмышек и лобка обычно скудное. Размер яичек уменьшен по сравнению с нормой. Однако, нужно учитывать тот факт, что нарушения оволосения не всегда связаны именно с данным диагнозом, это может проявляться как наследственная черта.

Основные симптомы

Если болезнь начала развиваться до наступления пубертатного периода обычно наблюдаются следующие признаки:

• Задержка полового созревания;
• Недоразвитые половые органов и мышцы скелета;
• Отстающие в развитии грудная клетка и плечи;
• Длинные руки и ноги при высоком росте.

Также нередко замечается геноидное ожирение, увеличение грудных желез, снижение функций половых желез.

Для того, чтобы поставить данный диагноз, необходимы соответствующие меры и способы диагностики. Каковы они и каким образом нужно их проходить? Что является обязательным?

Диагностика гипогонадотропного гипогонадизма

Для того, чтобы доктор поставил такой серьезный диагноз, необходимо собрать данные, подтверждающие наличие заболевания. Какие обследования должен пройти пациент?

1. Первый шаг – это консультация с врачом, на которой пациент должен детально представить свои симптомы и жалобы, а доктор должен собрать полную историю болезни пациента;
2. Осмотр и пальпация наружных половых органов;
3. Прохождение рентгенографии, которая призвана определить костный возраст пациента. Костный возраст помогает в определении начала полового созревания. Доктор также сверяет полученные результаты с нормативами, которые находятся в специальных таблицах;
4. Сдача анализов на выявление количества половых и гонадотропных гормонов. Главным образом, это ФСГ и ЛГ, ПРЛ, Т, Е2;
5. Осуществление функциональных проб с хорионическим гонадотропином.

Кроме того, для мужчин необходимо посещение и консультация андролога, уролога и эндокринолога.

Для женщин показано пройти специалиста-гинеколога и эндокринолога.

Если подозревается такой диагноз у подростка, показан первичный прием педиатра, который далее направит ребенка на прохождение других специалистов.

Чем может быть опасен диагноз при беременности?

Лечение гипогонадизма у мужчин

Ниже подробнее рассмотрим причины, симптомы болезни, а также как осуществляется ее диагностика и лечение.

Разновидности заболевания

Первичный гипогонадизм появляется вследствие нарушений функций половых желез. У больного наблюдается плохое развитие половых органов из-за малого количества секреции андрогенов или их полного отсутствия

Появление вторичного гипогонадизма обусловлено наличием малого количества гонадолиберина, который вырабатывается гипоталамусом или ФСГ, вырабатываемым гипофизом.

Лечение данной болезни осуществляется под наблюдением специалиста (уролога либо эндокринолога) в зависимости от ее формы, наличий нарушений в половой системе, сопутствующих дефектов и патологий. Главная задача терапии – ликвидация причин гипогонадизма.

Основная цель лечения взрослых больных - устранение эректальной дисфункции и корректировка уровня андрогенов.

При первичном заболевании лечение больного происходит с помощью стимулирующий терапии. Взрослые принимают препараты гормонального происхождения, дети негормональные средства.

При вторичном гипогонадизме больным старшего и малого возраста назначается стимулирующая гормональная терапия с применением гонадотропинов.

Помимо этого, рекомендуется регулярно выполнять лечебные физкультурные упражнения и вести здоровый образ жизни.

Во время терапии восстанавливается нормальный уровень андрогенов, вновь развиваются вторичные половые признаки, восстанавливается эрекция, снижаются проявления сопутствующих признаков.

Беременность при гипогонадотропном гипогонадизме

Гипогонадотропный гипогонадизм у женщин и беременность – каким образом взаимосвязаны эти понятия?

Одна из разновидностей гипогонадизма – вторичный приобретенный.